2021年临床执业医师分泌系统考试知识点——库欣综合征
2020临床执业医师分泌系统考试知识点——库欣综合征
库欣综合征是肾上腺皮质长期过量分泌皮质醇引起的综合征。
包括：
1.库欣病：垂体有关，ACTH
2.非库欣病：垂体无关。腺癌、自主分泌多
下丘脑-腺垂体-肾上腺轴调节系统
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病因
1.ACTH依靠性(库欣病)
垂体ACTH分泌过量，造成的糖皮质激素过多，最容易见到 ，其中70%～80%是垂体分泌ACTH的腺瘤，大多数是微腺瘤，ACTH增多。
2.非ACTH依靠性(非库欣病)
肾上腺瘤或癌自主分泌过多的皮质醇，ACTH不增多。
临床表现
包括：满月脸、水牛背、高血压、高血糖、皮肤紫纹、易感染。
肾上腺皮质腺癌患者雄性素分泌过多，女患者可有显著男士化。
实验室检查
1.小剂量地塞米松抑制试验：用于肥胖与皮质醇增多症的辨别，结果不可以被抑制，说明就是库欣综合征。
2.大剂量地塞米松抑制试验用来作病因诊断：
用于库欣病(ACTH依靠性)与非库欣病(非ACTH依靠性)辨别
应该注意：大剂量地塞米松抑制试验可以诊断库欣病。
诊断
功能诊断
病因诊断
定位诊断
(一)功能诊断 (是不是为Cushing综合征)
1.临床表现：典型症状、体征;不典型病例
2.实验室检查：各型Cushing综合征共有些糖皮质激素分泌异常—皮质醇分泌增多，失去昼夜分泌节律，且不可以被小剂量地塞米松抑制
尿17-羟皮质类固醇(17-羟)增加
尿游离皮质醇增加
小剂量地塞米松抑制试验不可以抑制
血皮质醇增高，皮质醇分泌失去昼夜分泌节律
(二)病因诊断(明确是ACTH依靠性还是ACTH非依靠性Cushing综合征)：大剂量地塞米松抑制试验
(三)定位诊断(明确病变部位在垂体或垂体以外其他组织起源肿瘤)：影像学检查
治疗
最佳选择手术：
1.经蝶窦手术用于库欣病;
2.肾上腺手术用于非库欣病。
随手练
1.女人，20岁。肥胖4年，头晕半年，多血质(+)，多毛，紫纹(+)，血压 20/13.3KPa(160/100mmHg)，为诊断Cushing综合征除外单纯性肥胖症，zui要紧的试验是
A.血ACTH激素测定
B.血皮质醇测定
C.24小时尿游离皮质醇
D.小剂量地塞米松抑制试验
E.大剂量地塞米松抑制试验
2.女，40岁，肥胖、高血压、闭经2年。查体：BP160/90mmHg，向性情肥胖，脸圆。多血质外貌，腹部可见宽大紫纹。血糖11.8mmol/L。该患者zui可能的诊断是
A.肥胖症
B.原发性高血压
C.代谢综合征
D.库欣综合征
E.糖尿病
3.女人，26岁，肥胖、头痛伴闭经1年半。查体：BP 180/110 mmHg，向性情肥胖，满月脸，皮肤薄，有痤疮，腹壁有宽大紫纹，下肢胫前可凹性浮肿。为明确库欣综合征，拟检查
A.血浆皮质醇 B.尿游离皮质醇
C.血皮质醇昼夜节律 D.小剂量地塞米松抑制试验
E.大剂量地塞米松抑制试验
(4～6题共用题干)
4.女，45岁，脸圆、变红1年，体重增加、月经稀发6个月。查体：BP160/100mmHg，向性情肥胖，皮肤薄，面部痤疮较多，下颌小胡须，全身毳毛增多。腹部、大腿根部可见宽大紫纹。血钾1.1mmol/L，空腹血糖15.4mmol/L。
1.该患者zui可能的诊断是
A.原发性醛固酮增多症 B.原发性高血压
C.女人男士化 D.库欣综合征
E.糖尿病
5.定性诊断zui主要的检查是
A.大剂量地塞米松试验
B.血ACTH测定
C.小剂量地塞米松试验
D.血皮质醇测定
E.血醛固酮测定
6.能够帮助了解其病因或病变部位的检查是
A.大剂量地塞米松试验
B.OGTT
C.小剂量地塞米松试验
D.血皮质醇测定
E.血醛固酮测定
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