2021年临床执业医师实践技术之急性炎症脱髓鞘性多发性神经病
2020临床执业医师实践技术之急性炎症脱髓鞘性多发性神经病
1.病因：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(又称格林-巴利综合征，GBS)的确切病因不清，可发生于感染成人两性疾病、疫苗接种或外科处置后，也可没有明显因素。空肠弯曲菌感染与本病有关，还可能与巨细胞病毒(CMV)、EB病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒(HBV)和人类免疫缺点病毒(HIV)等感染有关。
2.临床特征
(1)多数病前1——4周有胃肠道或呼吸道感染症状与疫苗接种史。
(2)急性或亚急性起病，出现肢体对称性弛缓性瘫痪，严峻出现四肢完全性瘫、呼吸肌和吞咽肌麻痹，危及生命。
(3)感觉主诉一般不如运动症状明显。
(4)少数患者出现脑神经麻痹。
(5)自主神经功能紊乱症状较明显。
(6)GBS可有变异型急性运动轴索型神经病;急性运动感觉轴索型神经病;Fisher综合征及不可以分类的GBS：包括“全自主神经功能不全”和极少数复发型GBS.
(7)脑脊液蛋白细胞离别是本病特点性表现，这在起病后两周较为明显。
(8)电生理检查运动及感觉神经传导速度(NCV)明显减慢、失神经或轴索变性的证据。早期可有F波或H反射延迟或消失。
(9)腓肠神经活检显示脱髓鞘和炎性细胞浸润提醒GBS.
3.诊断及辨别诊断
(1)诊断：依据病前的感染史，急性或亚急性起病，四肢对称性下运动神经元瘫痪，感觉异常及脑神经受累，CSF蛋白细胞离别及早期F波或H反射延迟等诊断不难。
(2)辨别诊断
1)低血钾型周期性瘫痪起病快，恢复也快，无感觉障碍，血钾低，脑脊液正常。
2)脊髓灰质炎多在发热数日后出现瘫痪，常累及一侧下肢，无感觉障碍及脑神经受累。
3)功能性瘫痪依据神经体征不固定、腱反射活跃及精神因素等辨别。
4.治疗
(1)病因治疗：血浆交换;免疫球蛋白静脉滴注;激素应用与否尚有争议。
(2)辅助呼吸。
(3)对症治疗和预防并发症。
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