2021年临床执业医师分泌系统考试知识点——下丘脑-垂体疾病
2020临床执业医师分泌系统考试知识点——下丘脑-垂体疾病
一、垂体腺瘤
垂体前叶肿瘤容易见到
良性多见
分类
按大小分：大腺瘤直径10mm
微腺瘤≤10mm
按部位分：鞍内肿瘤、鞍内肿瘤鞍外进步
按成长方法分：浸润性、非浸润性
临床分：功能性和无功能性
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二、泌乳素瘤(PRL腺瘤)
1.临床表现：zui容易见到的功能性垂体腺瘤
①女多见，特别是育龄女人
②闭经-泌乳综合征：月经少、多闭经、不育、持续触发泌乳、性欲衰退、体重增加
③男士多为大腺瘤，女人多为微腺瘤
男士-症状隐蔽、性欲衰退
④压迫、浸润表现：视交叉-颞侧偏盲
2.诊断：
泌乳素增高+月经少、闭经、泌乳和发胖+鞍区MRI
MRI未见垂体瘤时诊断为高PRL血症
3.治疗
手术、放疗、药物-最佳选择多巴胺激动剂药物
需要PRL水平降到正常范围
停药后肿瘤会重新成长、症状再现
溴隐亭-可以用于妊娠期间、不增加妊娠并发症和胎儿异常的危险性
三、成长激素分泌腺瘤
起病于青春期前-巨人症
起病于成人期—肢端肥大症
起病于青春期前延续到成人期-肢端肥大性巨人症
GH的促成长用途主要由成长介素IGF-1介导
1.临床表现
GH/IGF-1过多的表现：
末端肥大呈典型肢端肥大貌
恶性肿瘤发生率增高
主要死因：心脑血管病变和糖尿病并发症
巨人症：病情进展快，寿命比肢端肥大症更短
2.诊断
肢端肥大症的症状+体征+MRI/CT
临床需明确-病情是不是是活动性
活动性表现：血GH水平升高、葡萄糖负荷后不可以被抑制到正常及血IGF-1升高
病情活动性zui靠谱的指标：GH和IGF-1升高
3.治疗
治疗目的：消除或降低肿瘤的压迫效应和预防复发
控制血GH/IGF-1水平
减少并发症和死亡率
GH水平控制在葡萄糖负荷后血清 GH1μg/L和IGF-1水平降低至与年龄和性别匹配的正常范围
最佳选择手术
成长抑素类似物-奥曲肽、治疗肢端肥大症
四、腺垂体功能衰退症
各种病因引起的腺垂体激素分泌功能部分或全部丧失的结果
垂体腺瘤(包括腺瘤的手术治疗和放射治疗继发的损伤)-zui容易见到
产后大出血引起的腺垂体坏死，即Sheehan综合征zui典型、zui严峻
1.腺垂体功能衰退
性腺功能衰退-出现zui早、zui一般
甲状腺、肾上腺皮质功能衰退-表示病情较重
Sheehan综合征时
zui早受影响的是成长激素
zui早的表现是产后无乳汁
临床出现性腺+甲状腺(or肾上腺)两个腺体功能衰退基本都是腺垂体功能衰退
2.肿瘤压迫表现
zui容易见到是头痛及视神经交叉受压引起视野缺损
3.腺垂体功能衰退症危象
因素-感染(占70%)、劳累、中断治疗等
主如果肾上腺皮质激素分泌不足
危象表现-严峻厌食、恶心、呕吐的胃肠道症状
神志障碍、休克
低血糖、高热、昏迷
Sheehan综合征zui易发生垂体危象
诊断
1.垂体及其靶腺激素测定：
ACTH、TSH、LH、FSH、PRL、GH不一样程度减少或正常范围
应多次(至少3次)取血后测平均值
或连续取等量血混合后测定
2.病因学检查：主要办法MRI
治疗
激素替代治疗+去除病因
垂体危象治疗
低血糖性昏迷zui容易见到，常有休克
治疗手段：
纠正低血糖、补充肾上腺皮质激素
纠正休克、水、电解质紊乱
五、中枢性尿崩症
ADH缺少
临床表现为排出很多低渗、低比重尿并烦渴、多饮
(一)病因
1.下丘脑-垂体的任何病变都可能引起
2.头外伤
3.医源性 涉及下丘脑-垂体区的手术几乎都并发尿崩症
4.特发性及家族性
(二)临床表现
多尿、烦渴、多饮
(三)诊断
1.多尿是不是为尿崩症———–禁水试验
2.尿崩症是肾性还是中枢性—–垂体后叶素试验
3.有无下丘脑-垂体区器质性、占位性病变—MRI
(四)治疗
1.病因治疗
2.激素替代治疗
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