2021年临床执业助理医师考试知识点——再生障碍性贫血
2020临床执业助理医师考试知识点——再生障碍性贫血
一、定义
再生障碍性贫血(AA)，简称再障，是一种由不一样病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞降低和贫血、出血、感染综合征，免疫抑制治疗有效。
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二、病因及发病机制
1.药物及化学毒物：氯霉素类抗生素、磺胺类药物、抗肿瘤化疗药物与苯等;
2.病毒感染，尤其是肝炎病毒、微小病毒B19等。临床上可见到乙型肝炎有关的再生障碍性贫血病例;
3.长期接触X射线、镭及放射性核素等可影响DNA的复制，抑制细胞有丝分裂，干扰骨髓细胞生成，造血干细胞数目降低。
4.其他原因：如阵发性睡眠性血红蛋白尿、系统性红斑狼疮、胸腺瘤等”。
5.发病机制：造血干细胞受损、造血微环境异常等。三、临床表现
贫血、出血、感染，肝脾一般不大。
按起病缓急和病情轻重临床分为重型再障(急性)和非重型再障(慢性)两型。
三、实验室检查×
1.血象：全血细胞降低;重型再障拥有以下三项中的两项：
①网织红细胞的绝对值降低15 × 109 ;
②中性粒细胞绝对值0.5 × 109 ;
③血小板20 ×109
2.骨髓象
重型再障多部位增生极度减低，造血细胞极度降低;慢性再障增生程度不一，多数减低，但非造血细胞(如淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞)增多;巨核细胞均明显降低或缺如。
四、诊断与辨别诊断
1.诊断
全血细胞降低;网织红细胞绝对值降低;体检一般无肝、脾大。骨髓多部位增生减低或重度减低。除外引起全血细胞降低的其他疾病，一般抗贫血药物治疗无效。
2.辨别诊断
五、治疗
(一)重型再障的治疗
1.对症及支持治疗 控制感染、输血、止血等。
2.造血干细胞移植：
多使用HLA(人类白细胞抗原)配型相合的同种异基因造血干细胞移植。一般年龄在40岁以下、输血较少者成功率较高。
3.免疫抑制治疗：
①抗胸腺细胞球蛋白(ATG)或抗淋巴细胞球蛋白(ALG)。
②环孢素可选择性用途于T淋巴细胞而治疗再障，适用于所有再障。
4.造血成长因。
(二)慢性再障的治疗：
用雄激素促进造血，常使用4种中的一种：丙酸睾酮、司坦唑醇(康力龙)、达那唑、十一酸睾酮(安雄)。不好的反应有男士化用途、肝损害、肝内胆汁淤积、钠水潴留等。
造血成长因子：适用于全部再障特别是重型再障。
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